Oghje hè un prucessu inevitabbili chì in ogni famiglia, chì viaghja à pocu è cuntinuamenti. In ogni casu, ci hè una malatia in quale stu prucessu si sviluppa moltu rápidamente, chì anu influinzia ogni urgane è sistemi. Sta maladie hè chjamata progeria (da u grecu - prematuru vechja), hè rarissimu (1 casu per 4 à 8 miliuni di pirsuni), in u nostru paese ci sò parechji casi di questa devenza. Ci sò dui modi principali di progeria: Sindrome Hutchinson-Guilford (progeria di zitelli) è Sindrome di Werner (progeria di adulti). Circundendu questu quì parleremu in u nostru articulu.
Sindrome di Werner - u misteru di a scienza
U sindromu di Werner fù scrittu prima da u duttore tedesco Otto Werner in u 1904, ma finu à quandu, progeria resta una malatìa spiagata, primuramente per l'occurrence rara. Hè cunnisciutu chì questu hè un disordin geneticu causatu da una mutazione genetica, chì hè eredita.
Per l'oghje, i scientifichi anu stabilitu ancu chì u sindromu di Werner hè una malatia autosomica recessiva. Questu significa chì i pazienti cù progeria rimettenu da u babbu è a mamma un gen nu anomale à u zientu chromosome. In ogni casu, finu à quì ùn hè micca posibile di cunfirmà o nigà u diagnosticu per l'analisi geneticu.
I ragiunarii di a progeria di l'adulti
A causa principale di u sindromu di anzianu prematuru resta senza risolvutu. Genesi danunciati chì si prisentanu in l'aparice generale di i genitori di u paci cù a progeria ùn affettanu micca u so corpu, ma quandu si cunghjunghje à guidanu à un successu terribili, condennenu à u zitellu à a soffrenu in l'avvene è a partenza prematura di a vita. Ma chì porta à i mutazioni di geniculate hè ancu micca chjaru.
I sintomi è cursu di a malatia
I primi manifestazioni di u sindromu di Werner sò di eternità di l'età di 14 è 18 (quarchi tempu dopu), dopu un periodu di pubertà. Finu à questu tempu, tutti i sughjetti spicificanu pocu normalment, è dopu in u so corpu, i processi di espansioni di tutti i sistemi di vita. Comu regula, a prima i gattivi di i gattivi, chì spessu combina cù a perdita di u capeddu. Ci hè parechji cambiamenti di senile in a pelle: sequenza, armi , iperpigmentazione, stinzamentu di a peddi, biancu.
Ci hè una larga varietà di patologii chì spessu aduprendu u crescenu naturali: catarati , ateroesclerose, disordini di u sistema cardiovascular, osteoporosi, diversi tipi di neoplasmi benigni è maligni.
I disordini endocruri sò ancu osservati: assicuranza di signali sexu è menstruazione, sterile, alta vuci, disfunzioni tiroïdichi, diabetes mellitus insulin. L'atrofia u tessuti grassi è i musculari, i braccia è i peri anu sproporzjonamenti finamente ghjustu, a so mobilità hè scarpamente limitata.
Exposed à un cambiante cambiamentu è di funziunalità faciale - anu apiculatu, u mandibule sali subduppa, u nasu acqué una similitude cù u beccu d'u paese, a bocca di disminuisce. À l'età di 30-40 anni, una persona cù u progeria adultu s'assumiglia un omu di 80 anni. I Pacienti cù u sindromu di Werner raramente campanu in 50 anni, è più mortu da u cancer, l'attache di u core.
Trattamentu di progeria adulta
Sfurtunatamente, ùn hè micca manera di ridette di sta malatia. U trattamentu hè diretta solu per riddà di i sintomi emergenti, è per prevenzione di e pussìbbili malati concomitanti è e so aghjunamentu. Cù u sviluppu di a cirurgia plastica, era ancu possibbi à currezzate a cumentu a manifestazione esterna di l'averezione prematura.
In attuali, i testi sò realizati pè u trattamentu di u sindromu di Werner da caghjàvule. Ùn deve esse espertu chì i risultati pusitivi sò fatti in u futuru vicinu.