A Granulomatosis di Wegener hè una malatia autoimmunale chì si faiece à malati severi è rapidamente prugressivi. A vasculitis sistèmiica è a granulomati à Wegener sò patologias intimati, perchè l'anticautrofilo (citoplasma antineutrophil) sò furmati in granulomati, chì hè caracteristicu di a vascula di l'ANCA.
Cause di Granulomatosis di Wegener
A granulomati di Wegener rimanda à l'autoimmune, perchè esse un geneticu. In fattu, granulomati hè una rispunzabilità immune inadegwate. I so, i marcatori di a malatia sò antigens - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
U rollu di i patogeni hè ancu interpretatu da antineutrofilo anticorchisi citoplasmii chì faceanu a proteinase-3.
Granulomatosis di Wegener - sintomi
I sintomi di granulomatosi spessu occuru à l'età di 40 anni, mentri u fattore di genere ùn importa.
Granulomatosis - una inflamazioni di i mura di i veli è bianchi: vènite, capilarità, arteriu è arteriole. In u prucessu di scunfighja, i tratti respiratorii superiore, rizzi, occhi, pulmoni è l'altri organi sò svolti.
I sintomi sò questi:
- generale - perdita di u pesu, debbulizza, mialgia, arthralgia, frebba, in casi rari, artritis;
- sistema nervu - polineuropatia asimmetrica;
- occhi - ischemia di u nervatu otticu, a cecità, l'episcleritis cù granuloma orbitale è l'exophthalmos;
- pelle - rashes cù elementi necroti;
- riney - glomerulonephritis , chì pò piglià un cursu veloci;
- pulmoni - i leszi saranu in u 75% di i pazjenti in a forma di infiltratori, chì formanu cavities durante a decadenza; cù questu pò esse osservatu a pleuriscia, a tezza.
- i viaghji respiratorii - sò affettati in u 90% di i pazjenti in a forma di rinite cù secrezione purulent-hemorrhagic e ulceration; perforazione di u septum nasal porta a deformazione di saddle; Inoltre, a lesione afecta a larynx, ears, trachea, sinuses paranasali, in quale hè osservatu un procrudu necroticu.
A granulomati di Wegener hà ancu dui formi:
- localizzata - affetta principarmenti l'apartazione respiratorja superiore;
- ghjinirali - cù i so parechji òrgani sò affettati, è questu hè cumporatu da frebba, musculus musculoski, tosci è insufficenza cardiaca.
Diagnosi di Granulomatosis di Wegener
Stu diagnosticu hè fatta da un reumatologu chì basa in parechje datu:
- prucessi di sangue - biocuimichi è generali, chì ùn ponu micca cunfermatu granulomati, ma aiuta per esse rializà l'altri malatii;
- analisi d'urine - hè capaci di cunfirmà o esclusione di danni di rinu (a forma di a malatia hè determinata);
- I raghji di u sinus paranasale è u tzuascu (a tomografia computada detti informazioni più detallada di l'unu obtutu da ragiunità X);
- Biòpsia - l'unicu modu chì confirma definitivamente o nè micca a presenza di granulomatosis; i medichi piglianu u tissutu da u nasu o in a gola, è in certi casi, i rizzi è pulmonomi.
Trattamentu di Granulomatosis di Wegener
U trattamentu di a malatia si funziona, principalmente, cù a participazione di corticoesteroide è citostati, chì reduci l'attività
Cù dannu rivoluzioni severi, in certi casi, a pacienza necessita un trasplante d'urganu.
Granulomatosis di Wegener - pronostiè
Se u trattamentu ùn hè stata cuminciatu in una manera puntuale, u pronosticu desfavorabbu sarà vera in 6-12 mesi, è l'expectativa di vita media micca di più di 5 mesi.
In u casu di trattamentu, a rimandazioni dura da 4 anni, in certi casi 10 anni. Una cura completa à u stadiu attuale di u sviluppu di a medicina ùn hè micca impositu.