Hemofilia - chì hè, è cumu per esse micca cumplicità critica?

Underse l'hemofilia - chì questa hè assai impurtante, perchè sta pesta hè assai insidiosa. Sta patologicu hè liggeru. Sta maladugia hè assai periculosa: hè impurtante per identificà dinù in l'urighjillu iniziale di u sviluppu, per ùn purtà a situazione à una situazione critica.

Hemofilia - chì hè?

Per capiscinu ciò chì hè sta malatia, u significatu di u termu utilizate hà aiutu. Da a lingua greca, "haima" significa "sangue" è "philia" significa "addiction". Sta malatia hè carattarizata da a coagulazioni di sangue. I soffrinu l'omi, ma eccuti eccezzioni (tipu C). Ci sò stati sacri cagiunati da a so mamma: ella hè u traspurtadore di a malatia è trasfirimenta a "bonus" à i so figlioli. A storia cunteni li nomi di e grande donne chì eranu carriere di u geniu di l'hemofilia. Per esempiu, Regina Victoria è a Duchessa di Hesse.

Cumu hè a haemophilia eredita?

U genu di sta patologia hè ricessu. Hè situatu à u chromosome X. L'eredi di un genu patologicu hè assuciatu cù u sessu. Per pudè avè principiatu a manifestazione di a malatia, avete bisognu da parechji crescente X-cromosomi cun una mutazione. Hè una femina "set". Omi anu chjamosu X e Y. In ogni casu, in tuttu u fattu passa un solu modu. Quandu una donna hè stata fatta cun una zitella chì hà dui mutanti X cromusomi, un mischju daveru si fa 4 weeks. Questu hè duvuta à u fattu chì u fugliu urtulimu ùn hè micca fattivule.

Una picciotta pò esse nascita cun un cromusomu mutante X. In questu casu, a maladie ùn si pò esse manifestata: u genu sanu dominanti ùn manca di attivà u mecanismu d'attivazione di a malatia. Inferminità di l'hemofilià pò esse osservatu in i picciotti. In u corpu femminili, ùn hè micca un genu dominante in u chromosome Y, è u X-settore cù a mutazione hè intensificatu intensificatu. Per quessa, i zitelli sò eredi sta malatia, è l'hemofilia possa una recesione.

Chì amuiscenu a coagulation sanguinia?

Sta cundizione patologicu hè assai periculosa. L'emergenza di i prublemi sussegwenti hè intigrata cù l'uparazioni di a malatia. Questu hè cusì chjucu a coagule di u sangue hè:

1. Pruvucò un distaculu di a placenta in a fini di gravidanza.
2. Puderà pruvucarà u prufunnu in un travagliu.
3. L'estrazzioni dentali, l'operazioni kirurgiarii è i feruti severi pruvucavanu a perdita di sangue.

Hemophilia - Species

U clotting sangue hè una reazione protettiva di u corpu. In questu prucessu, i fibrinògini, i pleculezza è di i plurumènti di plasma fassi una parti activa. A sbagghia di unu di sti sustanziali prupone una disturbazione in l'operazione di u sistemu di coagulazione. Sicondu u factor falcu, queste tipi di l'hemofilia sò distinti:

• A;
• B;
• C.

Sicondu u gradu di gravity di u cursu di a malatia, i sti grai di patologia sò distinti:

1. Fà - cù u so purgamentu passa raramente. Inoltre, sò intensi bleu.
2. Medio-severu - perchè hè carattarizatu da a gravità moderata di manifestazione emmeriale.
3. Severu - se, per esempiu, a coagulation fatalu di u sangue in un natuvulu, questu hè manifestatu per un svinimentu da u cordone umbilicale, a presenza di hematomas in a testa, mane è cusì. In adultezza, una malatìa ùn hè micca menu riesciuta ca a nascita.

Hemofilia A

Perchè stu tipu di malatia hè carattarizata da un deficit de globulina antiemophilique - factor VIII. Stu tipu dultamentu hè cunsideratu classicu è u più cumuni. Ci hè diagnosticatu in u 85% di e quelli chì u paci hè un gen di l'hemofilia. Stu tipu di malatia hè accumpagnata da u sangru più severu. Per questa mutivu hè impurtante di cumprenderà: l'hemofilia - chì hè questu è ciò chì si tenimentu.

Una funzione distintiva di stu tipu maltrattura hè una violazione di a fase di plasma di l'hemostasi. Nantu à i termini semprici, l'heuresi ùn hè micca sempre occorre immediatamente dopu a ferite. Questu hè chì i fasgole è e funziunamentu vascular funzionà degne. Dopu un ghjornu stessu dopu avè ricivutu u preghjudiziu, u purgamentu pisanti pò principià, chì hè assai difficiuta di firmà. Questa problema ùn pò micca esse risoltu in un ghjornu.

Hemofilia B

U sicuru nomu per sta malatia hè a malatia di Christmass. A malatia hè carattarizata da una carenza di fattore IX. Stu cumpurtamentu enzyme accummenta lu cunghjettu Stuart-Prower. Stu tipu di l'emofilie in i zitelli vene in u 20% di i casi cù u diagnosi di a coagulazioni di u sangue dèbuli. Questa patologia hè osservata in 1 di 30 000 i picciotti.

Hemofilia C

Sta subespè ch'è a so propria manifestazione clínica. Hè assai diffirenti da u tipu tipicu di malatia. Questa sotto-especie hè ancu escludita da a classificazione moderna. Per questa mutivu, hè impurtante cumprenderà l'hemofilia - chì hè. Hà una funzione distintiva chì ùn si faci micca in altri tipi di malatie. Hè l'hemofília in i donne hè osservatu cum'è l'omi. Questu hè dovutu à u fattu chì a trasmissione di u genu hè rializatu da una funzione dominanti. Ci hè ancu una suscetizabbilità naziunali in u statu patologicu. Sta malattia currisponde ancu à i Ghjudei Ashkenazi.

Signos di l'hemofília

In i malatii di i tipi A è B, un stampa clinica simili. In questu casu, i pratiche di i climi sintûtici di u sangue anu seguitu:

1. A prisenza di parechji insemne in u corpu. Sò parechji ancu dopu una piccula magdalena. Tali emulaturi sò una larga varietà di distribuzione. Quandu presioni in u locu di una bruciata ci hè un forte u dulore.
2. In u 80% di i casi, a pruvenzione hè stata. A cumunità infaurita, calda, è a pelle nantu à u so rubore. Cù hemorrhagises ripetuti, a articuli hè urdinata a sviluppà. Simultanjamentu cun questu ci hè una curvatura di l'osi pelvica è di una culonna vertebrali, atrofia di i musculi, deformazione di i pedi.
3. Sementu chì vene dopu a cirugia, corti, estrazioni di u dentru è l'altri ferite.
4. In u 5% di i casi (più spessu in i sughjetti in una età ghjugna) hè un accidenti volu sanguinale .
5. Hemorragia in u mesenteriu - hè aggratu da u dolore agutu è altri signali simili à a clinica di peritonitis.
6. In u 20% di i casi, osserva a hematuria. Sta cundizione patologicu pò esse accumpagnatu da attacchi di colica renali è causanu u sviluppu di a pioneonefritis.
7. A furmazione di gangrene , pruvucatu da i matematichi giamani.
8. Sangue intestinali, chì si osserva in u 8% di e case in quelli chì soffrenu di a coagulazione fugliale. L'excrementi negri sò spessu accumpagnati da debbulizza è mareosità.

Signs of poor blood clotting in hemofilia type C in most patients are weakly expressed or not manifested at all. Ci sò qualchì persone anu u so sangramentu, a menorràgia è l'aspetta di bruciati in u corpu. Ancu in una famiglia, i so membri parennu d'sta purga, a gravità di manifestazione clinica varia assai. Ancu, a versioni di e malatii di i tipi A è B, l'hemofilia C spontanea e l'hemorrgii in i musculi sò raramenti. L'articuli di l'articulu hè un cacciadore di una traumatizazione aspetta di e articuli.

Cunsuluzza di u sangue - chì fà?

Sì avete almenu un signu di una malatie, avete da circà immediatamente l'aiutu medica. Per cunfirmà u diagnosticamentu, u duttore rimpruverà à u paci di un esaminu chì compresi tali mètudi di laburatoriu:

• determinazione di a quantità di fatturi di coagulanti prisenti in u sangue;
• prothrombin index;
• a determinazione di u tempu durante u quali u sangu da u clotting ;
• mixt;
• u livellu di fibrogenu in u sangue è cusì.

L'hemofilia hè cunsiderata irrelevante - u trattamentu di sta malatia hè ridutta à a terapia di mantenimentu. Inoltre, ùn hè micca u rolu di a nutrimentu. Duranti u periodu di esporizzioni di a malatia, u trattamentu duveru esse realizatu in l'uspidale di l'istituzione medica. Esperimenti di sta clinica sapanu l'hemofilia - chì pattu hè una. A pacienza chì s'hè contactatu à u paci hà deve avè un "Libru di u paci" cun ellu. Stu ducumentu accunsente cuntene l'infurmazione nantu à u gruppu di sangue di u sangue, u so fatturu Rh. Indica a gravità di a malatia.

Cume falla u sangue di a coagulazioni di u sangue?

Quandu una persona hà l'hemofilia, deve esse particularmente attente. Ùn pudete piglià ligge di a vostra salute! Principi di cumpurtamentu in questu casu sò chè cusì:

1. Sì i ferite sò prufonda, avete bisognu di sutura è di rializazioni di sustegnu. Inoltre, u ghjacciu deve esse appiicatu à l'area malata (ùn averebbe micca vinuta in cuntattu cù a pelle, perchè deve esse imbruttatu cù una spugna di carta o una spugna prima).
2. In a ferita è scarrafi pudete formà grans coaguli. Di elle, u sangue diventa. Per via di sti coaguli, ferite a ferite. Per evitari avè, avete bisognu di rinforzià cura e "lumps". In più, sta zona hè stata rapida cù solu suluzione di penicillina. Dopu à quessa, un bandage impregnated cun una cumpusizioni hemostatic hè aplicatu à a pelle. Questa accummenta a guariscenza di ferita.

Meditation avec coagulable sangue

U Terapii per l'hemofilia si stalla cusì:

1. Lu paci è injected with missing factors clotting. U numaru di tali prucessi pò varià da 4 à 8 per ghjornu.
2. Assign injections of preparations made based on plasma.
3. Per sguassà di l'antibodies di u corpu di u pacienti à i fatturi di coagulante, u duttore pò prescriviu a plasmaferesi .
4. L'hemofilia herditaria dispuniza u dripu di una suluzione di glucose, Reamberin o Polyglucin.

Cù articuli, a punizioni di a borsa cumune hè ancu realizatu. L'aspirazioni di cuntenutu santevuli è u so arricchimentu cù preparazione hormona hè realizatu. Senza senza fallimentu, a parti impurtata hè stata immobilizada durante a terapia. In u futuru, dopu a riabilitazioni, a furmazione fisica terapica è i manipulazioni fisioteraputi sò prescritti.

Cosa da manghjà cun poutine clotting sangue?

Nutritura hà una forza forte nantu à a cundizzioni di i malattii. Per impidiscia l'ocurrenti di purgazione, i pazjenti cù l'hemofiliu pudaranu arricchisce a so dieta cun l'alimentariu:

• grassu di l'animali (butta, manticale, crema);
• liver (cerebelli, rino, fegato);
• latte sourcato;
• Bacchi di culore viole (blueberry, blueberry, blackberry e altri);
• banana è manni;
• pumite rosse, radish, col rouges è altre vegetale;
• walnuts;
• fagioli, chicchi, soya è altre fagioli;
• aneto, tavolo, albahaca;
• pani biancu.